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大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤病，大疱松解症分为先天大疱性表皮松解症和获得性两种，临床症状表现为皮肤脆性增加，易出现水疱、大疱样皮疹等。那么先天大疱性表皮松解症能活多久?一起来了解下吧。

大疱性表皮松懈症是什么病

大疱性表皮松解症又叫做先天性疱疮，主要分为遗传性和获得性两种，其中遗传比较多见。大疱性表皮松解症主要表现为皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱。四肢末端及四肢关节的伸侧最容易发生，严重的患者可有累及其他部位，愈后会形成瘢痕。四肢末端皮损反复发作会导致趾甲萎缩或甲缺损，可见到粟丘疹和头皮萎缩性秃发。

大疱性表皮松懈症患者的皮肤脆弱得就像蝴蝶的翅膀，因为他们又被称为“蝴蝶宝贝”。大疱性表皮松解症可以分为两类：第一类是获得性的大疱性表皮松解症，中老年人发病率较高，属于一种自身免疫性疾病，就是体内存在着自身抗原，主要是针对Ⅶ型胶原。这种情况下会导致表皮和真皮之间的连接受到损害，接着局部就会出现松解，形成水疱。

另一类大疱性表皮松解症是先天性的，是一组遗传性疾病与基因变异有关系，根据水疱的位置可以分为单纯性、交界性和营养不良性三种。其中最轻的就是单纯型的，属于常见的染色体显性遗传，一般出生两年之内就会发病，可能会在手、脚、肘膝部、摩擦部位稍微受磕碰一下就会出现水疱、大疱、糜烂等症状，交界性的比较少见，出生后即有水疱、大疱及大片糜烂面，大部分在2岁内死亡。

先天性无精症能治好吗

无精症也称为真性无精症，是指睾丸生精细胞受损，无法产生精子的生精功能障碍的疾病。无精症病因比较复杂，因此治疗起来也相对较为复杂和困难。无精症治疗需明确具体的病因，然后再对症治疗。男性生殖系统受下丘脑和垂体的调控，当下丘脑和垂体内分泌功能紊乱的时候，就会继发睾丸不发育或者功能的异常。

对于先天性无精症能否治好的问题，妈网百科认为，先天性无精症是否能治好，和自身的因素有很大的关，通常一些有睾丸失去造成能力而导致的无精症目前是不可治疗的，因为这种情况是睾丸没有到应该到的阴囊，停留在腹腔由于温度比阴囊高多了，精子根本没有办法生成，也会发生无精子。而除此之外，对因生殖系统受下丘脑、垂体的调控，当下丘脑、垂体内分泌功能紊乱时，就会继发睾丸不发育或功能异常的先天性无精症还是可以治好的。

在临床上，现在比较有效的治疗先天性无精症的方法可以采用以下两种：

1、人工授精法：双侧睾丸萎缩不能生精，中西医治疗无效，可在女方排卵期，经夫妻商定同意，取样于精子库行人工授精法，多能成功。

2、手术疗法：有下列情况之一者，可考虑有关手术：一侧睾丸生精功能正常，但输精管梗阻；而另一侧睾丸萎缩，输精管通畅者，可试行病侧睾丸切除，健侧睾丸自体移植术。

先天性巨结肠有什么症状表现

一、胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀

患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。

二、营养不良发育迟缓

长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。

三、巨结肠伴发小肠结肠炎

这是十分常见的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。

上述就是对“先天性巨结肠是什么病”的讲解，希望对大家起到一定的帮助。得了先天性巨结肠，首先大家不要慌，先天性巨结肠不是不治之症，大家可以考虑手术和非手术两种方式，手术大多可以达到很好的治疗效果。所以家长不要放弃相关的治疗。

 

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